La flexibilidad de la dentina permite resistir las fuerzas masticatorias. Esta propiedad hace que el esmalte subyacente no se fracture. En los casos de dentinogénesis imperfecta y displasia dentinaria los pacientes tienen mas riesgo de fracturas y atriciones dentarias en edades muy
tempranas. Se presenta un caso clínico de un paciente varón de 3,7 años que acude por primera vez a la consulta por dolor. A la exploración presenta múltiples caries, absceso de origen dentario, atriciones, dimensión vertical disminuida y dentinogénesis imperfecta.
En los casos leves de osteogénesis imperfecta es posible que la dentinogénesis imperfecta sea la primera manifestación en ser detectada, por lo tanto, el odontólogo debe estar capacitado para saber diagnosticar y derivar al paciente al especialista para permitir un diagnóstico precoz
de la enfermedad. La primera visita odontológica del niño/a al cumplir el año de vida es necesaria para detectar cualquier anomalía en el
crecimiento de los dientes, huesos y establecer una relación entre el niño/a, el especialista y su entorno.

The flexibility of dentin allows it to resist masticatory forces. This property prevents the underlying enamel from fracturing. In cases of dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia, patients have a higher risk of fractures and dental attrition at a very early age.
A clinical case of a 3.7-year-old male patient who comes to the clinic for the first time due to pain is presented. On examination he presented multiple caries, abscess of dental origin, attrition, decreased vertical dimension and dentinogenesis imperfecta.
In mild cases of osteogenesis imperfecta, it is possible that dentinogenesis imperfecta is the first manifestation to be detected, therefore, the dentist must be trained to know how to diagnose and refer the patient to the specialist to allow an early diagnosis of the disease. The first dental visit of the child at the age of one year is necessary to detect any anomaly in the growth of the teeth, bones and establish a relationship between the child, the specialist and their environment.

La Academia Americana de Odontología Pediátrica (The American Academy of Pediatric Dentistry -AAPD-) y la Sociedad Española de Odontopediatría (SEOP) indican que
la primera visita dental debe realizarse antes del primer
año de vida¹.
La primera visita al dentista antes del primer año es importante
para establecer buenos comportamientos de salud
bucal para los niños, pero la tendencia es que se postergue
la primera visita por parte de los padres por falta de
conocimientos². El objetivo de la visita temprana no es solo
revisar la cronología de erupción, sino, ante todo, educar a
los padres sobre la higiene bucodental adecuada, corregir
hábitos alimentarios inadecuados y evitar hábitos perniciosos
que podrían repercutir en el crecimiento y desarrollo a
nivel bucodental¹.
Los estudios indican que esta visita al dentista estimula un
mayor interés en la salud dental del niño y, en consecuencia,
puede mitigar el curso de la caries u otras patologías
bucodentales que puedan ocasionar alteraciones del crecimiento
y desarrollo bucofacial³. Esta visita tiene un impacto
en el niño que será determinante para evitar futuros
miedos. Si la experiencia es positiva, ayuda a desarrollar
la confianza con el profesional⁴.
El esmalte, la dentina y el cemento son los tres tejidos
duros del diente. Estos tejidos se forman mediante células
especializadas y procesos químicos complejos. Estos
procesos están regulados y controlados genéticamente e
influenciados por los cambios ambientales, enfermedades
sistémicas, productos químicos, radiación, traumatismos y
factores epigenéticos^5,6. Las alteraciones pueden dar como
resultado una cantidad reducida de tejido y/o una incorrecta
mineralización^7,8.
Gracias al avance de la ciencia, la biología molecular y la
genética, podemos conocer mejor cómo se forman y desarrollan
los gérmenes dentales y tenemos una visión más
amplia de las mutaciones de los genes. Con ello se mejora
el diagnóstico clínico y el tratamiento de las alteraciones.
En este trabajo nos centraremos en las alteraciones del
desarrollo de la dentina⁹.
Dentinogénesis
La dentina está compuesta de un 70% de cristales inorgánicos
de hidroxiapatita, un 20% de fibras orgánicas de
colágeno con pequeñas cantidades de otras proteínas y
un 10% de agua en peso. Con un 20% menos de mineral
que el esmalte, la dentina es más blanda, aunque ligeramente
más dura que el hueso o el cemento. Por tanto, es
más radiolúcida que el esmalte y más radioopaca que la
pulpa¹⁰.
La dentina es flexible, lo que permite resistir el impacto de
la masticación y hace que no se fracture el esmalte subyacente.
Esta propiedad clínica es muy importante, ya que la
falta de esta propiedad hace que los pacientes con alteraciones
en la formación de la dentina tengan más riesgo de
fracturas y atriciones dentarias¹⁰.
Esta elasticidad es el resultado de la presencia de túbulos
dentinarios a lo largo de la matriz, que se extiende desde la
unión amelodentinaria hasta la pulpa (Figura 1). Es similar
al hueso, excepto que no se remodela y no regula el metabolismo
del calcio y el fosfato¹⁰.
Cuando los odontoblastos se alargan, adquieren la apariencia
de una célula productora de proteínas (Figura 1). El
odontoblasto pasa a ser activo en la formación de la matriz
dentinaria, de forma similar a cuando un osteoblasto se
desplaza por una espícula de hueso. Los incrementos de
dentina se forman a lo largo de la unión amelodentinaria.
Al inicio, la matriz es una red de fibras de colágeno que se
calcifica. Se denomina predentina antes de la calcificación
y dentina después de la calcificación. Los odontoblastos
mantienen sus prolongaciones alargadas en los túbulos
dentinarios¹¹.
La dentinogénesis tiene lugar en dos fases: la primera es
la formación de una matriz de colágeno, seguida por el depósito
de cristales de fosfato cálcico (hidroxiapatita) en la
matriz. La calcificación inicial aparece como cristales que
se encuentran en pequeñas vesículas sobre la superficie
y entre las fibras de colágeno. Los cristales crecen y se
fusionan hasta que la matriz está completamente calcificada.
La formación y la mineralización de la matriz están
íntimamente relacionadas^11,12.
Esta matriz está compuesta por un 90% de colágeno tipo I
y un 10% de proteínas no colágenas (PNC) y lípidos. Muchas
de las PNC actúan en los procesos de mineralización y están asociadas a sitios específicos en las moléculas del
colágeno, ayudan a la nucleación y el crecimiento de los
cristales de hidroxiapatita. Las PNC tienen una gran importancia
funcional en el proceso de mineralización, controlando
la iniciación y el crecimiento de los cristales de
hidroxiapatita y regulando la dentinogénesis¹³.
La DSPP (fosfosialoproteína) codifica para un solo ARNm
que da tres proteínas en sitios específicos14,15: DSP (sialoproteína
de dentina), DGP (glucoproteína dentinaria) y
DPP (fosforina dentinaria)^16,17.
Los péptidos relacionados con DSPP son las principales
proteínas no colágenas de la matriz y tienen un papel crucial
en la conversión de la predentina en dentina mineralizada
(Figura.1) La DSP es un proteoglicano rico en ácido
siálico con pocas fosforilaciones; en cambio la DPP está
altamente fosforilada y exhibe numerosas isoformas dependiendo
de su grado de fosforilación^16,18.
La DPP se une a fibrillas de colágeno en un área específica
de nucleación de hidroxiapatita^19,20. Todas estas proteínas
interactúan y forman la red de andamiaje en el cual se
iniciará la mineralización.
Alteraciones en la formación de la dentina
Si las proteínas afectadas sintetizan tanto la dentina como
el hueso, como es el caso del colágeno tipo I, se producirán
defectos en el fenotipo tanto del hueso como de la dentina.
Sin embargo, si las proteínas alteradas son específicas de
la dentina, como las sialoproteínas de la dentina, los defectos
se limitarán exclusivamente a la dentina. Los defectos
hereditarios de la dentina se clasifican dependiendo si las
alteraciones afectan solo a la dentina o si las alteraciones
afectan tanto a la dentina como el hueso10.
La clasificación de las alteraciones de la dentina de Shields
y cols.²¹ se basa en fenotipos clínicos, se ha utilizado ampliamente
durante varias décadas, aunque esta clasificación
se está quedando atrás a medida que avanza la ingeniería
molecular y proporciona relaciones más precisas de
los genotipos con los fenotipos.
En 2015, La Dure-Molla y cols.²² propusieron una clasificación
de las alteraciones de la dentina aislada sin tener en
cuenta las alteraciones asociadas a enfermedades sistémicas
como la osteogénesis imperfecta (OI). Clasificaron
las alteraciones de la dentina en dentinogénesis imperfecta
(DI) leve, DI moderada, DI severa y displasia dentinaria
radicular.
Shields y cols.²¹ clasifican la DI en tres subgrupos: uno
asociado a una enfermedad sistémica, la osteogénesis imperfecta,
(DI tipo I) y dos aislados (DI tipo II y III); también
describieron dos tipos de displasia dentinaria (DD) (DD
tipo I y II).
a) Dentinogénesis Imperfecta (DI)
La prevalencia de DI varía entre 1:6000 a 1:8000 según
los autores^23,24. Sigue un patrón de herencia autosómico
dominante.
Es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones
en el gen DSPP (4q21.3) que codifica las proteínas
principales implicadas en la formación de la dentina.
Se caracteriza por una dentina anómala de color ámbar
u opalescente, dientes desgastados, coronas globulosas
con constricción cervical, raíces cortas, conductos y
cámaras pulpares obliterados (visible por rayos X).
Los defectos de la DI tipo I tienen una expresión clínica
compleja y variable. Es el fenotipo asociado a la OI.
Tanto la dentición temporal como permanente están
afectadas con una decoloración marrón opalescente
y, debido a la reducción del soporte de la dentina, el
esmalte se fractura con facilidad. Por consiguiente,
hay un rápido desgaste y atrición de los dientes. Se
pueden encontrar grados variables de obliteración progresiva
de la pulpa que suele comenzar poco después
de la erupción de los dientes^24,25.
La OI es un trastorno hereditario caracterizado por fragilidad
ósea y alteraciones esqueléticas²⁶. En la gran mayoría
de los casos, la causa es debida a una mutación
en uno de los dos genes que codifican el colágeno tipo I
(COL1A1, COL1A2). Durante los últimos años, también
se han identificado mutaciones en otros genes que podrían
causar OI²⁷. Estos genes codifican proteínas que
participan en la modificación postraduccional del desarrollo
del colágeno, plegamiento y osteoblastos tipo I.
Las manifestaciones típicas de los pacientes con OI son
escleróticas azules, pérdida o disminución de la audición,
hiperlaxitud articular, retraso en el crecimiento y
dolor óseo. En cuanto a las alteraciones dentales se
describen la dentinogénesis imperfecta, agenesias, oligodoncia
y maloclusiones^28-31.
Además de la OI, la DI tipo I también se puede observar
en otras enfermedades sistémicas, como los síndromes
de Ehlers-Danlos y Goldblatt^32,33.
La DI tipo II, es una condición autosómica dominante con
una tasa de prevalencia de aproximadamente 1:800034.
Es causada por una mutación en el gen DSPP13. Las
características clínicas y radiográficas son similares a la
DI tipo I pero se expresan de manera más consistente35.
La DI tipo III es causada por la misma mutación DSPP
que el tipo II, pero muestra una decoloración y una morfología
de los dientes variable, que va desde dientes de
apariencia normal hasta dientes en forma de cáscara con dentina reducida. Se caracteriza por constricción
marcada de la dentina y cámaras pulpares amplias¹³.
b) Displasia Dentinaria (DD)
Existe una superposición significativa entre los diferentes
tipos de DD y la DI. Es producida por mutaciones en
el gen DSPP (4q21.3) que codifica la sialofosfoproteína
de la dentina, proteína precursora de la sialoproteína
de la dentina y la fosfoforina de la dentina. El patrón de
transmisión es autosómico dominante.
La prevalencia de DD es de 1:100 00013,34. Se clasifica
en dos tipos, según Shields y cols.²¹
La DD tipo I se caracteriza por coronas de apariencia
normal y raíces cortas, tanto en la dentición temporal
como en la permanente. Las cámaras pulpares tienen
un tamaño reducido y pueden tener formas de medialuna
que discurren paralelas a la unión cemento-esmalte,
se observan lesiones radiolúcidas en la región periapical.
Se caracteriza por raíces cortas cónicas y afiladas.
Aunque se desconoce la alteración genética, es probable
que la DD tipo I sea una alteración del gen DSPP13.
En la DD tipo II, se encuentran afectadas la dentición
temporal y, con menor severidad, la dentición permanente.
La dentición temporal comparte características
clínicas similares a la DD tipo I. La dentición permanente
aparentemente parece normal y a menudo la pulpa
tiene cálculos³⁶.
Las longitudes de las raíces son normales y generalmente
no hay radiolucidez periapical. Ocasionalmente,
se pueden encontrar otras anomalías como decoloraciones
dentales, coronas bulbosas y obliteraciones pulpares.
La DD tipo II también es causada por una mutación
en el gen DSPP, y la mayoría de las pruebas clínicas
sugiere que se trata de un fenotipo leve de DI tipo II13.